先天性脑积水与遗传因素有一定关系，胎儿期先天性脑部发育异常、肿瘤疾病引起的肿瘤闭塞、颅内感染、出生时脑损伤等也可能导致先天性脑积水的存在。
1、遗传因素
少数婴幼儿会出现先天性脑积水，但这与遗传因素有关，此类疾病的发生率较低。
2、先天性发育异常
胚胎期的多种因素可导致生长不良、中脑导水管狭窄/闭塞、第四脑室孔闭锁、侧孔闭锁以及其他形式的先天性脑积水。
3. 肿瘤闭塞
脑肿瘤等疾病会阻碍脑脊液的循环，导致脑积水。
4.颅内感染
新生儿会出现颅内感染，如细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎和脑炎。
5. 出生时脑损伤
新生儿出生时，产程过长、难产或窒息都会造成脑损伤，或者助产手术不当会损伤新生儿的颅脑，导致先天性脑积水。
