真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症是什么病

真性红细胞增多症是骨髓中干细胞异常增殖引起的慢性骨髓性疾病，是红细胞增多症的一种。具体分析如下。真性红细胞增多症的原因还不清楚。与多种基因突变、异常信号传导等因素

2026-09-06

真性红细胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显着增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。皮肤和黏膜显着红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚。眼结合膜显着充血。约2/3患者常有肝大，大多为轻度。后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。

2025-12-16