严重联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病病情严重程度变化较大。严重联合免疫缺陷病，包括一组先天性疾病如常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCID伴有白细胞减少的SCID等是一种重型免疫缺陷病其特点是先天性和遗传性B细胞和T细胞系统异常。伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病本病又称wiskott-Aldrich综合征。临床表现为湿疹血小板减少和反复感染的三联征X连锁隐性遗传基本缺陷不明。
2025-12-16
