法洛三联症

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损合并右心室肥大的综合征其中肺动口狭窄使右心室血流难以进入肺动脉右心室肥厚使右心室压力增高右心房压力也增高使血液经心房间隔缺损处进入左心房导致发生右向左分流现象法洛三联症的发病率女性高于男性年龄分布在岁以下

法洛三联症的症状

法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸气急易疲劳大多数病人有发绀严重者可出现蹲踞现象其次可有上呼吸道感染头晕昏厥和发育差等现象晚期病人可出现心力衰竭

法洛三联症的检查

法洛三联症查体；右室肥大者可发生胸前区突出并有抬举感可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤听诊肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻房间隔缺损较大时肺动脉第二音有亢进和分裂

法洛三联症辅助检查：

X线及磁共振检查肺动脉段影明显凸出肺门影大而肺野血管影细小右心房和右心室增大

心电图右心室肥厚劳损及右心房肥大的图像

超声心动图肺动脉口狭窄肺动脉扩大心房间隔回声有缺损右心房和右心室肥大

心导管检查导管可从右心房直接进入左心房肺动脉压力升高

．选择性心血管造影右心房造影时左右心房同时显影右心室造影时显示肺动脉瓣膜的狭窄

法洛三联症的治疗

法洛三联症确诊后应积极采用手术疗法患者症状明显或有发绀右心室压力显著增高应尽早手术右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻但房间隔缺损有较大分流者也应手术同时也要注意治疗并发症如抗感染治疗等