中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，一种原因不很明确的，疗效差且导致进行性的，不可逆性运动，感觉障碍。由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶 。
原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致，继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)、 感染 、缺氧和代谢障碍、 以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变 。
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