主动脉缩窄指的是自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常，形成局部管腔狭窄，产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每l000活产婴儿的0.2～0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%～8%。男性多于女性。
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